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Diabètes très insulinorésistants - Focus sur les syndromes lipodystrophiques
Corinne VIGOUROUX (PU-PH), Coordinatrice du Centre de référence des pathologies rares de l’insulinosécrétion et de l’insulinosensibilité (PRISIS) ; service d’endocrinologie et laboratoire de génétique moléculaire, AP-HP, Hôpital Saint-Antoine, Paris
Les syndromes lipodystrophiques sont des maladies rares dans lesquelles un déficit du tissu adipeux conduit à des troubles métaboliques avec insulinorésistance, hypertriglycéridémie et stéatose hépatique souvent sévères. Ce sont des maladies complexes, de causes multiples, qui doivent être différenciées du syndrome métabolique « banal » pour orienter au mieux les explorations et adapter la prise en charge.
Diagnostic clinique du morphotype lipodystrophique Le diagnostic du morphotype lipodystrophique repose sur un examen clinique soigneux à la recherche d’une perte de tissu adipeux, généralisée ou partielle. Les syndromes lipodystrophiques se présentent sous des formes cliniques extrêmement variées...
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