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Les diabètes MODY
Camille VATIER*, Paris
Les diabètes monogéniques regroupent des situations où une anomalie d’un seul gène suffit à provoquer une hyperglycémie, le plus souvent par altération de la fonction et/ou du développementdes cellules β-pancréatiques. Parmi eux, les diabètes
MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young) sont les plus fréquents, mais restent souvent confondus avec un diabète de type 1 ou 2. Leur identification est pourtant déterminante, car elle modifie la stratégie thérapeutique, le pronostic, et le dépistage familial.
Définition et place des MODY dans les diabètes monogéniques Les diabètes monogéniques incluent : (i) le diabète néonatal (diagnostic avant 6 mois, très rare) ; (ii) les diabètes syndromiques avec atteintes extra-pancréatiques (par exemple diabète mitochondrial, syndrome de Wolfram) ; et (iii) les...
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