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Endocrinologie

Publié le  Lecture 19 mins

Diabète de la mucoviscidose en 2025 : état des lieux, défis et perspectives

Bruno GUERCI, Chef du service d’endocrinologie, diabétologie & nutrition, Hôpital de Brabois Adultes & CIC-INSERM, ILCV, Université de Lorraine, Vandœuvre-lès-Nancy

Le diabète lié à la mucoviscidose (Cystic Fibrosis Related Diabetes, CFRD) est la complication métabolique la plus fréquente chez les patients atteints de mucoviscidose, affectant jusqu’à 50 % des adultes atteints de cette maladie. Ce diabète présente un profil physiopathologique mixte, associant une insulinopénie progressive liée à la fibrose pancréatique et une résistance à l’insuline fluctuante selon les contextes cliniques. Le CFRD est responsable d’une aggravation du pronostic nutritionnel et respiratoire. Les stratégies de dépistage reposent sur l’épreuve d’hyperglycémie orale (HGPO), bien que l’adhésion des patients soit limitée et que de nouveaux outils, tels que les capteurs de glucose, soient de plus en plus utilisés. L’arrivée récente des modulateurs CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator), notamment la triple thérapie élexacaftor/tézacaftor/ivacaftor (ETI), modifie profondément la trajectoire métabolique de la mucoviscidose et ouvre la voie à une révision des pratiques de dépistage et de traitement.

Introduction La mucoviscidose est une maladie génétique autosomique récessive liée à des mutations du gène CFTR ( Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator) qui code une protéine transmembranaire, dite aussi CFTR, qui est responsable du flux d’ions chlorure et bicarbonates via les canaux...

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